Smjernice u liječenju dojenačkih hemangioma

Abstract

Available only in Croatian.

[Prema Međunarodnom društvu za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA, engl. International Society for the Study of Vascular Anomalies) infantilni hemangiomi (IH) su benigni vaskularni tumori (1). Važno ih je razlikovati od vaskularnih malformacija. Najčešći su benigni tumori dojenčadi s incidencijom 5% (2). Patogeneza do kraja još nije razjašnjena, a smatra se da je disregulacija vaskulogeneze i angiogeneze potaknuta hipoksijom (3). IH imaju karakterističan razvojni tijek kroz dvije dinamične evolucijske faze, proliferacije i involucije. Najbrži rast IH događa se između 1. i 3. mjeseca starosti. Iako dolazi do involucije, ovaj proces može biti nepotpun, ostavljajući trajne promjene na koži u vidu ožiljka. Sadašnje spoznaje ukazuju da su značajke ove dvije faze nešto drugačije od onog kako se to nekad smatralo za IH.
Koristeći pristup utemeljen na dokazima, cilj kliničkih smjernica je poboljšati sposobnost pedijatara za pouzdanu procjenu, trijažu, liječenje i praćenje IH. Američka akademija za pedijatriju (AAP, engl. American Academy of Pediatrics) objavila je 2019. godine kliničke smjernice za liječenje IH (4). Smjernice su nastale kao rezultat pretraživanja literature ograničene na engleski jezik i studija s fokusom na liječenje IH, objavljenih u razdoblju od 1982. do siječnja 2017.
Prvenstveno se naglašava važnost stratifikacije rizika i prepoznavanja potencijalno problematičnih IH, potom i pravovremeno upućivanje specijalistu koji se bavi liječenjem IH. Kako bi se taj cilj i ostvario, brojni kliničari koriste sustave bodovanja za težinu i moguće komplikacije hemangioma, kao što su validirane ocjenske ljestvice koje su razvila stručna povjerenstva, a testirali pedijatri i liječnici obiteljske medicine poput Hemangioma Severity Score i Infantile Hemangioma Referral Score (IHRES) (5).
Dijagnostika IH može uključivati brojne pretrage koje je potrebno racionalno koristiti kako bi se se smanjio trošak i nepotrebno izlaganje sedaciji, općoj anesteziji ili zračenju. Prema smjernicama AAP kliničari ne bi trebali upućivati pacijente na slikovne pretrage, osim u slučaju da dijagnoza IH nije u potpunosti sigurna, ili ako se pregledom nađe više od 5 kožnih IH gdje je moguća udruženost s IH jetre, ili su prisutne druge anatomske abnormalnosti kod IH udruženih u sindrome (4).
Peroralno primijenjen propranolol u dozi 2-3 mg/kg/dan smatra se lijekom prvog izbora u liječenju kompliciranih IH (GRADE A, jaka preporuka) (4). Pokazao se superiorne učinkovitosti u odnosu na druge modalitete liječenja, s rezultatom smanjenja IH u 95% slučajeva (6). U cilju smanjenja mogućih nuspojava preporučuje se primjena propranolola s obrokom ili nakon hranjenja. Kako bi se postigla potpuna suradljivost (adherencija), posebno je važno educirati roditelje o bolesti, pravilnoj primjeni lijeka i prepoznavanju najčešćih nuspojava propranolola kao što su hipoglikemija, bronhoopstrukcija, bradikardija, hipotenzija, smetnje spavanja i hladnoća okrajina. Za praćenje tijeka liječenja mjerljivim parametrima uspješnosti uz klinički pregled najčešće se koristi fotografiranje IH.
Lokalna terapija timololom prikladna je za liječenje manjih površinskih hemangioma kao alternativa praćenju, posebice ako roditelji žele aktivno liječenje (GRADE B, umjerena preporuka) (4). Najčešće se koristi otopina 0,5% timolol maleata. Radi se o off label primjeni i o tom je potrebno informirati roditelje. Podaci o sigurnosti primjene timolola u liječenju IH su limitirani, a poseban oprez potreban je kod nedonoščadi.
Kirurška intervencija i terapija laserom mogu biti terapijske opcije u određenim slučajevima IH (GRADE C, umjerena preporuka) (4). Potrebno je utvrditi omjer koristi i rizika od kirurških komplikacija, opće anestezije i troškova povezanih s operativnim zahvatom, anestezijom i postoperativnom njegom.
U zaključku možemo reći da se odluka o terapiji donosi procjenom svakog pojedinačnog slučaja, uzimajući u obzir dob djeteta i prirodni tijek bolesti (aktivno praćenje ili liječenje?). Ne postoji univerzalni pristup pacijentima s IH. Nužno je promijeniti paradigmu kako IH nestaju sami, jer je dokazano da IH imaju dinamičku prirodu s razdobljem brzog rasta, čiju brzinu je teško predvidjeti, osobito u dojenčadi. Kliničke smjernice nisu zamjena kliničkoj prosudbi. Pravi izazov je kako integrirati ove dokaze u kliničku praksu.]