Pristup krvarenju u dječjoj dobi

Abstract

Available onlz in Croatian.

[Krvarenje u dječjoj dobi predstavlja izazov za kliničare zbog raznolikosti uzroka i specifičnosti hemostatskog sustava kod djece. Ovo priopćenje obuhvaća osnovne mehanizme krvarenja, dijagnostičke pristupe te smjernice za liječenje s posebnim naglaskom na multidisciplinarni pristup. Cilj je pružiti sažet pregled suvremenih spoznaja o liječenju krvarenja u pedijatrijskoj populaciji.
    Hemostaza kod djece razlikuje se od one u odraslih zbog nezrelosti koagulacijskog sustava. Novorođenčad i mala djeca imaju niže koncentracije koagulacijskih faktora ovisnih o vitaminu K, dok su razine prirodnih antikoagulanasa kao i funkcionalna aktivnost trombocita također smanjene. Ova fiziološka nezrelost, u kombinaciji s čestim stanjima poput nedostatka vitamina K ili prijevremenog poroda, povećava rizik za krvarenje (1, 2).
    U kliničkoj praksi razlikujemo dvije glavne skupine uzroka krvarenja: urođene i stečene poremećaje hemostaze (1). U urođene poremećaje hemostaze spadaju: Hemofilija A i B (nasljeđuje se X vezano recesivno), von Willebrandova bolest (nasljeđuje se autosomno), te ostali rijetki poremećaji (npr. deficit faktora VII, XI, XIII) (3, 4). U stečene bolesti koje dovode do poremećaja hemostaze spadaju: nedostatak vitamina K (kod novorođenčadi), diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), jetrena insuficijencija, trombocitopenije kao npr. imuna trombocitopenija (autoimuna/aloimuna) (5, 6).
    Simptomi krvarenja variraju ovisno o uzroku i dobi djeteta. Kod novorođenčadi se često uočavaju potkožna, intrakranijalna krvarenja i krvarenja iz pupčanog bataljka. Poseban entitet u novorođenačkoj dobi je neonatalna aloimuna trombocitopenija. To je rijetki, ali potencijalno ozbiljan poremećaj uzrokovan imunološkom reakcijom majčinih antitijela na fetalne trombocite. Ovo stanje može rezultirati značajnom trombocitopenijom i povećanim rizikom od intrakranijalnih krvarenja. Pravovremena dijagnoza i liječenje ključni su za sprječavanje teških komplikacija koje mogu dovesti do trajnih neuroloških posljedica ili smrti (2). Klinička slika krvarenja kod starije djece manifestira se hematomima, epistaksama, krvarenjima u zglobove ili produljenim krvarenjima nakon ozljeda ili kirurških zahvata (1).
    Dijagnostički proces zahtijeva detaljnu bolesnikovu i obiteljsku anamnezu, fizikalni pregled i laboratorijske testove. Ključni koraci uključuju anamnezu: obiteljsku povijest krvarenja, prisutnost hematoloških bolesti, izloženost lijekovima, je li bolesnik ranije krvario, kojom prilikom i gdje. Također je važan fizikalni pregled, odnosno otkrivanje mjesta krvarenja: potkožno, nos (epistaksa), usna šupljina, pupčani bataljak, zglobovi (otok, bolnost, toplina), hematemeza, melena, hematurija. Laboratorijski testovi uključuju osnovne testove: protrombinsko vrijeme, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme, fibrinogen, trombinsko vrijeme, D-dimere, broj trombocita i ostalu krvnu sliku, te specifične testove: razine faktora koagulacije, testove funkcije trombocita, analizu von Willebrandovog faktora (1). Također se po potrebi može učiniti ultrazvuk ili kompjuterizirana tomografija za procjenu unutarnjih krvarenja.
    Terapijski pristup uključuje akutno zbrinjavanje koje se sastoji od zaustavljanja krvarenja (mehanički, farmakološki ili kirurški postupci), te transfuzije krvnih pripravaka (eritrociti, trombociti, svježe smrznuta plazma). Također, tu spada specifična terapija: supstitucijska terapija koncentratima faktora zgrušavanja (npr. FVIII za hemofiliju A, FIX za hemofiliju B, aktiviranim FVII za urođeni nedostatak FVII), primjena dezmopresina (DDAVP) kod blagih oblika von Willebrandove bolesti, vitaminski dodaci (vitamin K), te imunosupresivna terapija kod imune trombocitopenije (kortikosteroidi, intravenski imunoglobulini). Potrebno je napomenuti kako je za optimalni ishod liječenja nužna suradnja pedijatra - hematologa, neonatologa, kirurga i drugih specijalista.
    Pravovremena dijagnoza i odgovarajuće liječenje krvarenja u dječjoj dobi zahtijevaju temeljito poznavanje fiziologije hemostaze, preciznu procjenu kliničkog stanja i primjenu individualiziranog terapijskog pristupa. Edukacija i koordinacija među zdravstvenim radnicima od presudne su važnosti za smanjenje morbiditeta i mortaliteta u ovoj osjetljivoj populaciji.]